Er zijn twee hoofdtypen van defect: gastroschisis (komt minder frequent voor) en umbilical hernia (vaker voor). Bij beide ontwikkelingsstoornissen vallen de darmlieren (soms samen met de lever en andere organen) naar buiten door de buikwand heen, wat chirurgische correctie vereist.
Zorg voor de pasgeborene
Als het defect van de buikwand werd ontdekt vóór de geboorte van het kind, op het moment van zijn geboorte, zou een kinderchirurgisch team klaar moeten zijn. Als het defect na de geboorte wordt gevonden, moet het kind onmiddellijk worden overgebracht naar een gespecialiseerd centrum. Gastroschisis is een verzakking van de darm vanuit de buikholte door een gat aan de zijkant van de navelstreng (meestal aan de rechterkant). De diameter van het gat in de buikwand is in de regel 2-3 cm. Een defect kan zich in een vroeg stadium van de ontwikkeling van de baarmoeder voordoen en is meestal het gevolg van een "ongeluk" waarbij de navelstreng doorbreekt dan met een aangeboren afwijking. Meestal vallen de dunne darm en een deel van de dikke darm eruit. Meer zelden kunnen de lever, de milt en een deel van de maag uit de buikholte vallen. Misschien is de aanwezigheid van een stroperige vloeistof die hecht aan de gevallen darm en aanzienlijk dikker. Hierdoor kan het moeilijk zijn om gelijktijdige atresie (infectie) van de dunne darm te detecteren. In tegenstelling tot de navelstreng hernia, met gastroschisis rond het defect van de buikwand, is er geen zak die de organen bedekt, en de kans dat de pasgeborene lijdt door eventuele bijbehorende anomalieën is lager.
behandeling
Een kind met gastroschisis verliest snel warmte en vloeistof door vallende organen. Om dit te voorkomen, moeten de orgels in een film worden gewikkeld. Het belangrijkste doel is om het leven van de pasgeborene te behouden tijdens zijn transport naar de chirurgische afdeling. Om de darmen schoon te houden, kan een neussonde worden ingebracht en kan een glucose-oplossing ook via de druppelaar worden ingebracht. Er zijn twee belangrijke chirurgische behandelingsmethoden. Indien mogelijk wordt onmiddellijk chirurgisch herstel uitgevoerd, maar als dit niet mogelijk is, worden de organen in een kunstmatige zak geplaatst, die in de komende 7-10 dagen kleiner wordt, waardoor de organen terug in de buikholte worden geduwd. Dan naaien de chirurgen de huid op de plaats van het defect. Umbilical hernia is een aangeboren hernia van de navelstreng, veroorzaakt door een ontwikkelingsmisvorming. Het defect kan klein of groot zijn en wordt vaak gecombineerd met chromosomale afwijkingen. In deze situatie is chirurgische ingreep noodzakelijk. Umbilical hernia (ook bekend als omphalocele) is het resultaat van onvoldoende sluiting van de buikwand van de foetus tijdens de embryonale ontwikkeling, wat resulteert in het verlies van interne organen door de opening in de navelstreng. In tegenstelling tot gastroschisis, met navelstreng hernia, worden interne organen omringd door het peritoneum. Umbilical hernia is relatief zeldzaam - het wordt waargenomen bij ongeveer 1 op de 5.000 pasgeborenen.
Perforatie van de herniale zak
In de meeste gevallen is de herniazak bij de geboorte niet beschadigd. Het kan echter zowel vóór als tijdens de bevalling uitbreken. Daarom is het belangrijk dat de arts nauwlettend toeziet op de aanwezigheid van de resten van een gescheurde zak om fouten te voorkomen en een hernia niet te verwarren met gastroschisis (waarbij er geen zak is die de inwendige organen bedekt).
Grote en kleine navelbreuk
Umbilical hernia kan groot of klein zijn. Bij een kleine navelbreuk heeft het abdominale wanddefect minder dan 4 centimeter in diameter, er zit geen lever in de zak. De grote hernia daarentegen wordt gekenmerkt door een gatdiameter van meer dan 4 centimeter, met de lever en een verschillende hoeveelheid darmlussen in de zak.
Gelijktijdige anomalieën
De ziekte gaat vaak gepaard met andere geboorteafwijkingen, waaronder hart-, nier- en colonmisvormingen. Bij pasgeborenen met navelbreuk zijn chromosomale afwijkingen ook vrij gebruikelijk (ongeveer 50% van de gevallen). Vooral belangrijk is de tijdige diagnose van het Beckwith-Wiedemann-syndroom. Kinderen met dit syndroom ontwikkelen een overmatige hoeveelheid insulineachtige groeifactor tijdens de ontwikkeling van de baarmoeder, wat leidt tot ernstige hypoglycemie (lage bloedsuikerspiegel). Dit is vooral gevaarlijk omdat het onomkeerbare hersenschade kan veroorzaken; het is noodzakelijk om onmiddellijk in de glucose-oplossing te gieten. Bij het toedienen van een patiënt met een navelbreuk, is het belangrijk op te merken of hij tekenen heeft van het Beckwith-Wiedemann-syndroom, waaronder significante hypoglykemie veroorzaakt door een toename van de pancreas. Vrijwel altijd worden er navelstrenghernia's ontdekt in de vroege stadia en gevallen met bijbehorende ontwikkelingsanomalieën leiden vaak tot miskramen veroorzaakt door intra-uteriene dood of andere oorzaken. Postnatale pasgeboren baby's hebben behoefte aan infusietherapie, identificatie en bevestiging van bijkomende afwijkingen en een bloedtest voor glucose om hypoglycemie uit te sluiten. Nadat dit is gebeurd, sluit de chirurg het defect direct. Als onmiddellijk herstel mislukt, wordt het in fasen uitgevoerd met behulp van een kunstmatige zak (zoals bij gastroschisis).
Niet-chirurgische behandeling
Conservatieve behandeling is geïndiceerd bij patiënten met een gecompliceerde navelbreuk die mogelijk niet chirurgisch wordt behandeld. De zak wordt behandeld met een oplossing van antiseptica of alcohol om een steriel litteken te vormen. Dit leidt geleidelijk tot het bedekken van het defect met de huid. In de toekomst is het nodig om de spieren van de buikwand te herstellen.