In de loop van vele jaren was er geen consensus in de literatuur over de aangeboren kortetermijn-slokdarm als een onafhankelijke ontwikkelingsanomalie. De grootste bijdrage aan de etiologie, pathogenese, klinisch-morfologische gegevens, diagnose en behandeling van congenitale korte slokdarm werd geleverd door B. Barret (1959). Deze ziekte wordt in de literatuur onder verschillende namen beschreven: brachiozophagus, borstmaag, niet-toelating van de maag, gedeeltelijke maag op de borst.
Het verschijnen van een opgewekte korte slokdarm wordt verklaard door de schending van de vorming van het spijsverteringskanaal in de vroege embryonale periode, toen de slokdarm was bekleed met een cilindrisch epitheel. De vervanging van dit epitheel, te beginnen met het middelste derde deel van de slokdarm, is verstoord, waardoor het onderste derde gedeelte is bekleed met maagepitheel. Er is dus een dystopie van het maagslijmvlies in het onderste deel van de slokdarm (met normale cardiaplaats).
Bevestiging van deze aanname is het feit dat het boven-diafragmatische deel van de zogenaamde niet-verdedigde maag, met uitzondering van het slijmvlies, is gevormd als een slokdarm en verstoken is van sereuze bedekking. In hetzelfde deel zijn de transversale en longitudinale spierlagen, kenmerkend voor de slokdarm, gedifferentieerd en wordt de bloedtoevoer zoals gewoonlijk uitgevoerd vanuit de aorta.
Klinische symptomen
De aangeboren korte slokdarm gaat in de regel gepaard met gastro-oesofageale reflux, die gecompliceerd wordt door oesofagitis en het begin van peptische esophageale stenose.
De aangeboren korte slokdarm komt naar voren bij kinderen van de eerste drie levensjaren, omdat ze een stabiel reflux syndroom hebben. In de anamnese ervaren dergelijke patiënten vaak snel na de geboorte vaak overgeven. Vaak zijn er aanwijzingen voor frequente aandoeningen van de luchtwegen: bronchitis, longontsteking (in 30% van de gevallen). In de toekomst zijn klinische manifestaties afhankelijk van de vorming van secundaire stenose. Als de stenose niet wordt gevormd, is het belangrijkste symptoom braken met maaginhoud. Braken wordt veroorzaakt door huilen, door de horizontale positie van het lichaam en door een lichte fysieke belasting die een toename van de intra-abdominale druk veroorzaakt. Bloed braaksel wordt gevonden in het braaksel; minder vaak braken koffie. Met secundaire vernauwing van de slokdarm als gevolg van maagzweer anofaryngitis, overheersen de symptomen van een overtreding van de oesofageale obstructie: dysfagie, braken van het voedsel.
Kinderen ouder dan acht jaar klagen over pijn achter het borstbeen, de opkomst hiervan is te wijten aan todisagia en ulceratieve oesofagitis. Kinderen proberen vaak een pishchuk te drinken. Door de constante bloeding van het dystopische slijmvlies, zoals blijkt uit de vermenging van bloed in de braakmassa's en een positieve reactie op het latente bloed in de ontlasting, ontwikkelt zich bloedarmoede. Anemisch syndroom wordt waargenomen bij 1/3 van de patiënten. Kinderen met een aangeboren korte slokdarm lopen achter in de lichamelijke ontwikkeling.
Voor diagnostiek van een aangeboren korte slokdarm wordt een röntgenonderzoek gebruikt, waarmee allereerst maagreflux wordt gevonden. In Trendelenburg positie, is de patiënt van slokdarm slokdarm reflux bepaald om de contraststof van de eierstok in de slokdarm te gooien. Het distale deel van de slokdarm wordt in de regel in de vorm van een trechter of bel naar beneden verbreed. Röntgenfoto's in de distale slokdarm tonen longitudinale vouwing, kenmerkend voor het slijmvlies van de maag. De passage van de slokdarm tijdens onderzoek van de patiënt in staande houding is intact. Bij secundaire stenose wordt de doorgankelijkheid van het contrastmiddel belemmerd en wordt de vernauwing van de slokdarm boven de vernauwing bepaald Een radiologisch beeld met vervorming in het gebied van vernauwing en overmatige opslag van de bekleding vereist differentiatie van de hernia van de slokdarmopening van het diafragma en de divertikels van de slokdarm.
Het wordt veel gebruikt voor de diagnose van oesofagofibroscopie. Het belangrijkste endoscopische teken is de opwaartse verschuiving van de mucosale bekleding van de slokdarm in het maagslijmvlies, i.е. boven de projectie van de diafragmatische spleet. Bij afwezigheid van een stenose in de distale slokdarm ontstaat catarrale of ulceratieve fibrineuze oesofagitis. Met de ontwikkeling van stenose, in de regel, bevindt zich op de grens van het slijmvlies van de maag en slokdarm.
In verband met het feit dat bij patiënten met een congenitale korte slokdarm altijd een plaats van gastro-oesofageale reflux heeft, heeft een bepaalde diagnostische waarde een intra-epitheliale pH-metrie.
Bewoners en baby's voeren een differentiële diagnose uit met pylorus stenose, pilorospasme, hernia van de slokdarm van het diafragma, chalasia, aangeboren en verworven stenosen van de distale slokdarm.
behandeling
De behandeling is vaak chirurgisch, gericht op het elimineren van gastro-oesofageale reflux De meest betrouwbare anti-reflux chirurgie is de werking van NN Kanshin bij de modificatie van YF Isakova et al., Gebaseerd op de gastroplicatie van de klep.In gevallen waarbij de congenitale korte slokdarm gecompliceerd is door peptische stenose antireflux chirurgie wordt aangevuld door het opleggen van gastrostomie. In de toekomst wordt het vastgehouden door Bougie.
Vanuit het oogpunt van clinici die de aangeboren korte slokdarm beschouwen als een niet-verstoring van de maag, is het noodzakelijk om op lange termijn conservatieve therapie uit te voeren bij de berekening van de geleidelijke verlaging van de maag (naarmate het kind zich ontwikkelt).
Conservatieve behandeling zorgt voor een constante verhoogde positie van de bovenste helft van de romp, frequente voeding van het kind in kleine porties voedsel van dikke consistentie. Voer ook algemene herstellende en symptomatische behandeling uit.
Rastitezdorovymi!