PC-typen
PC betreft vooral jonge mensen tot 30 jaar. Vrouwen zijn vaker ziek. Er zijn vier hoofdtypen van de ziekte:
• Recurrente-remitting PC-status neemt de vorm aan van afwisseling van acute verstoring van de zenuwfunctie met remissie; ongeveer een derde van de patiënten;
• Secundaire progressieve PC-patiënten ontwikkelen chronische zenuwaandoeningen die gevoelig zijn voor verslechtering; bij de meerderheid van de patiënten komt de relapsing-remitting pc in deze vorm;
• een primair-progressieve pc met een geleidelijke ontwikkeling van neurologische symptomen zonder exacerbaties; ongeveer 15% van de patiënten;
• goedaardige pc - primaire aanval van milde mate met bijna volledig herstel zonder ziekteprogressie; is uiterst zeldzaam.
Symptomen van pc kunnen variëren afhankelijk van het type aangetaste zenuwvezels.
• De oogzenuw
Bij de vorming van plaques van de PC op de oogzenuw, die impulsen van het netvlies naar de hersenen doorgeeft, ontwikkelt de patiënt pijn in het oog in combinatie met een vaag zicht. Herstel, indien mogelijk, duurt maximaal acht maanden.
• De hersenstam De betrokkenheid van de hersenstam, die verantwoordelijk is voor oogbewegingen, de gevoeligheid van gezichtstissues, spraak, slikken en een gevoel van evenwicht, kan leiden tot dubbelzien of verstoring van hun vriendelijke bewegingen.
• Ruggenmerg Onderbreking van de stroom van zenuwimpulsen op het niveau van het ruggenmerg gaat gepaard met zwakte en verminderde gevoeligheid in de ledematen, evenals disfunctie van de blaas en darmen.
progressie
Met de ontwikkeling van de secundair-progressieve fase van de ziekte worden meer aanhoudende stoornissen waargenomen:
• verlies van behendigheid van handen;
• zwakte en stijfheid van de onderste ledematen;
• verhoogde frequentie van urineren en urine-incontinentie;
• verminderd geheugen en concentratie: deze frequente stoornissen zijn soms de belangrijkste symptomen;
• stemmingswisselingen; hoewel het vaak wordt geassocieerd met pc-euforie, is depressie nog typischer.
In de vroege stadia van de pc verschijnen foci van acute ontsteking in de hersenen, die dan genezen met de vorming van littekens (plaques). Meestal worden deze plaques afgezet in periventriculaire ruimten (gebieden rond de met vloeistof gevulde ventrikels van de hersenen), in het ruggenmerg en de oogzenuwen. In deze gebieden is de bloed-hersenbarrière (semipermeabele grens tussen het bloed en het hersenweefsel) beschadigd, waardoor bepaalde cellen contact kunnen maken met de wanden van bloedvaten en deze vervolgens kunnen binnendringen.
Vernietiging van de myelineschede
Een speciale rol in de ontwikkeling van de ziekte behoort tot een groep van lymfocyten die reageren op een of meer myeline-envelopantigenen. Wanneer deze lymfocyten (macrofagen) een interactie aangaan met antigenen, komen bepaalde chemicaliën vrij die de vorming van mononucleaire cellen stimuleren. Macrofagen en geactiveerde gliacellen (aangetroffen in het centrale zenuwstelsel) vallen op verschillende plaatsen de myelineschede aan, wat leidt tot de vernietiging en denudatie van het axon. Sommige oligodendrocyten (cellen die myeline produceren) sterven, anderen kunnen de verloren myeline-omhulling slechts gedeeltelijk herstellen. Later, tegen de achtergrond van de verzakking van ontsteking, wordt proliferatie van astrocyten (een ander type CZS-cellen) waargenomen met de ontwikkeling van gliosis (fibrose). Twee hoofdfactoren leiden tot de ontwikkeling van de pc - de genetische factor van de omgeving.
morbiditeit
De incidentie van pc (het aantal gevallen in een populatie op een bepaald punt in de tijd) in de wereld varieert sterk. Op enkele uitzonderingen na, komt de ziekte vaker voor als deze zich van de evenaar verwijdert met de hoogste concentratie in gebieden boven de 30e breedtegraad op alle continenten. Het is gebruikelijk om drie zones over de hele wereld te onderscheiden, die verschillen in de prevalentie van multiple sclerose: gebieden met hoge, gemiddelde en lage risico's. Het veranderen van de woonplaats met een verandering in de risicozone leidt tot een toename of een afname van het individuele risico van de ontwikkeling van de pc, respectievelijk de zone waarin hij zich vestigde. In een poging om deze geografische kenmerken te verklaren, zijn veel omgevingsfactoren onderzocht. De rol van virale agentia, en in het bijzonder van mazelen en hondenpestvirussen (de laatste veroorzaakt een ernstige ziekte bij honden) werd aangenomen, maar tot nu toe is het infectieuze karakter van pc niet bevestigd.
Genetische factoren
Personen met een familiegeschiedenis van pc hebben een grotere kans om de ziekte te ontwikkelen. Bijvoorbeeld, een vrouw wiens zus een pc heeft, het risico om ziek te worden is 40 keer verhoogd in vergelijking met een vrouw zonder een soortgelijke anamnese. In geval van ziekte van een van de tweelingen loopt de tweede het risico een pc te ontwikkelen met een kans van 25%.
De immuunrespons
Sommige wetenschappers suggereren dat de immunologische reactie op infectieuze agentia (virussen, bacteriën) of de inferioriteit van de immuunafweer van het lichaam verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van de ziekte. Andere experts zijn overtuigd van de auto-immune aard van de pc, waarbij immuuncellen de eigen weefsels van het lichaam vernietigen. Diagnose van PC is gebaseerd op magnetische resonantie beeldvorming of onderzoek van hersenvocht. Voor langdurige behandeling van de ziekte worden geneesmiddelen zoals bèta-interferon gebruikt. Voor pc-diagnostiek worden twee hoofdtypen van onderzoek gebruikt:
• Magnetic resonance imaging (MRI);
• analyse van hersenvocht (COC).
MRI
Het gebruik van MRI-technologie verhoogde de nauwkeurigheid van PC-diagnostiek aanzienlijk en leidde ook tot een beter begrip van de aard van de ziekte. Plaques in het centrale zenuwstelsel hebben een specifieke soort op de foto's die, in combinatie met lokalisatie in de hersenen, verdenkingen op de pc veroorzaken. MPT speelt een onschatbare rol bij de diagnose van pc, maar de toepassing van de methode is zeer beperkt in termen van het volgen van het beloop van de ziekte. Helaas is er geen duidelijke overeenkomst tussen het MP-beeld en de klinische manifestaties van de ziekte.
CSF-onderzoek
CSF circuleert in de ventrikels van de hersenen, evenals het oppervlak van de hersenen en het ruggenmerg. Bij PC worden bepaalde veranderingen van eiwit- en cellulaire samenstelling genoteerd, die echter niet specifiek zijn. Bij 90% van de patiënten in de liquor wordt een speciaal type immunoglobuline (oligoklonaal D) gevonden.
Andere tests
Voor het meten van de geleidbaarheid van pulsen, bijvoorbeeld door optische zenuwvezels, worden specifieke tests uitgevoerd. Momenteel wordt deze studie als verouderd beschouwd. Bloedonderzoek en andere onderzoeken zijn niet belangrijk bij het diagnosticeren van een pc, maar kunnen worden gebruikt om andere vergelijkbare omstandigheden uit te sluiten. Behandeling van pc bestrijkt verschillende richtingen.
Acute aanvallen
Veel pc-aanvallen vinden plaats in een eenvoudige vorm en vereisen geen specifieke behandeling. In een ernstiger beloop worden corticosteroïden gegeven in de vorm van tabletten of intraveneuze insuffins. Deze medicijnen verkorten de duur van de aanval, maar hebben geen invloed op de uiteindelijke uitkomst.
Symptomatische maatregelen
Sommige geneesmiddelen kunnen de symptomen van de ziekte verlichten.
• Dysfunctie van de blaas
Patiënten hebben doorgaans een verhoogde drang om te urineren en urineretentie - om deze symptomen te verlichten, gebruikt u geneesmiddelen zoals oxybutynine en tolterodine. Soms, om de urineproductie tijdens de nacht te verminderen, moet u desmopressine voorschrijven. Periodieke zelfkatabolisatie van de blaas stelt patiënten in staat de symptomen van urine-incontinentie te beheersen en vermindert het risico op infectie. Aandoeningen van de darm komen minder vaak voor.
• Impotentie
Impotentie bij mannen met een pc is goed behandelbare sildenafilom.
• Spasticiteit van spieren Abnormale spierstijfheid, typisch voor pc, reageert meestal slecht op geneesmiddelen, die ook een aantal bijwerkingen hebben.
• Pijn
Om het pijnsyndroom te verlichten, stelt u fondsen in zoals amitriptyline. Langdurige behandeling van PC omvat het gebruik van immunomodulerende middelen die de immuunrespons van het lichaam reguleren. Momenteel is het belangrijkste medicijn dat voor dit doel wordt gebruikt bèta-interferon.
interferonen
Interferonen worden gesynthetiseerd in ons lichaam en zijn er in drie soorten: alfa-interferonen hebben weinig effect op pc; bèta-interferonen spelen de hoofdrol van aantrekking; gamma-interferonen veroorzaken een exacerbatie van de ziekte. Het exacte werkingsmechanisme van bèta-interferon is onbekend. Interferon bèta is iets anders dan natuurlijk interferon bèta, terwijl interferon bèta volledig overeenkomt. Alle bèta-interferonen verminderen het aantal pc-aanvallen met ongeveer 30%; sommige onderzoekers suggereren dat ze de ernst van de exacerbatie verminderen. Verschillende soorten interferonen hebben verschillende effecten, afhankelijk van de vorm van de ziekte. Beta-interferon is niet effectief tegen een relapsing-remitting pc, maar het vertraagt de ontwikkeling van een tweede-progressieve variant van de ziekte. Interferon bèta-1a-preparaten hebben op hun beurt het tegenovergestelde effect. Tijdens de behandeling worden neutraliserende antilichamen gevormd in het lichaam van de patiënt, waarvan de invloed op het succes van de therapie onduidelijk is. Alle vormen van beta-interferon leiden tot een significante verbetering van het MP-patroon met een afname van het aantal laesies.
Andere medicijnen
Het synthetische preparaatglatirameeracetaat heeft een vergelijkbare chemische structuur met het belangrijkste eiwit dat myeline vormt. Net als bèta-interferonen, vermindert het de frequentie van exacerbaties, maar heeft het geen invloed op de progressie van de ziekte. Regelmatige maandelijkse intraveneuze immunoglobuline helpt om het aantal aanvallen te verminderen en het verloop van de ziekte te verlichten. Veel vragen over de relatieve effectiviteit van al deze geneesmiddelen blijven onbeantwoord. Andere, meer specifieke immunomodulatoren ondergaan klinische studies. PC is een chronische neurologische ziekte met een progressief verloop. Desalniettemin zijn er een aantal manieren om patiënten te helpen omgaan met dagelijkse zorgen.
• Dieet
Er wordt aangenomen dat een dieet met beperkte dierlijke vetten en de aanwezigheid van onverzadigde vetzuren (zoals zonnebloemolie) een gunstig effect heeft op het welzijn van patiënten.
• Algemene activiteiten
De kwaliteit van leven van een patiënt met een pc is te wijten aan factoren als het vermogen tot zelfbediening, het mobiliteitsniveau en de behoefte aan langdurig gebruik van geneesmiddelen. Het is uitermate belangrijk dat de patiënt wordt voorzien van gekwalificeerde medische zorg en professionele zorg.
• Voorspelling
Ongeveer 20 jaar na het begin van de ziekte, kunnen 50% van de patiënten een buitenafstand van maximaal 20 meter weerstaan. De gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten is lager dan in de populatie.