Congenitale stenose van de slokdarm bij kinderen

Stenose van de slokdarm is een vernauwing van het lumen van de slokdarm. Volgens de literatuur varieert de incidentie van congenitale stenose aanzienlijk - van 0,015% tot 6% en zelfs 17,3% van alle ontwikkelingsmisvormingen.


Minuscauses van de slokdarm worden niet klinisch herkend en worden per toeval gevonden op de cover van kinderen die zijn overleden door verschillende oorzaken. Het is vooral moeilijk om dergelijke stenoses bij jonge kinderen te maken.

De doodsoorzaak van slokdarmstenose is een schending van de vacuolisatie van de primaire darmbuis, wat resulteert in een verdikking van alle lagen van de slokdarm (hypertrofie spierlaag, het optreden van slijmvliezen, abnormaal ontwikkelde bloedvaten, enz.).

Morfologisch gezien zijn er verschillende soorten aangeboren versmalling van de slokdarm: circulair, hypertrofisch, vliezig (door verdikking van het atypisch gelegen vliezig membraan). Het circulaire type ontstaat in verband met de opname van een fibreuze of kraakbeenachtige ring tijdens de embryonale vorming, hypertrofisch - wordt gevormd als gevolg van hypertrofie van de spierlaag van een bepaald deel van de slokdarm, membraanachtig - door de vorming van slijmvliezen, die het lumen van de slokdarm vernauwt. Het laatste type maagmembraan, dat vanwege zijn dikte uitsteekt in het lumen van de slokdarm.

Congenitale stenose van de slokdarm wordt vaker in het midden of lager gelegen, minder vaak in het bovenste derde deel.

Klinische symptomen

Klinische symptomen worden veroorzaakt door de mate van vernauwing van de slokdarm, de morfologie en de leeftijd van de patiënt. Aanzienlijk kleiner bij jonge kinderen die halfvloeibaar en vloeibaar voedsel ontvangen, de symptomen zijn slecht uitgedrukt, ze worden vaak over het hoofd gezien. Met scherp tot expressie gebrachte stenose worden dezelfde fenomenen als bij slokdarmarthritis waargenomen. Met de overdracht van het kind naar een meer dicht voedsel, worden de symptomen duidelijker.

Klassieke symptomen zijn permanente dysfagie en regurgitatie tijdens of onmiddellijk nawerking. In 33% van de gevallen van stenose van de slokdarm bij kinderen van de eerste drie maanden van het leven, zijn er ademhalingsstoornissen bij het eten, braken en regurgitatie. Het voeden van het kind wordt ongemakkelijk, gooit zijn hoofd weg. Bij kinderen ouder dan zes maanden treedt soms hypersalivatie op. Braken bestaat uit onveranderd voedsel, slijm en speeksel zonder de zure geur van maaginhoud.De regurgitatie met toenemende leeftijd wordt frequenter en constanter, omdat de spierlaagsterkte boven de vernauwing wordt behouden en het in zekere mate de moeilijkheid van voedselpassage door het vernauwde deel van de slokdarm compenseert. Na een tijdje is de spierkracht uitgeput, decompensatie treedt in, wat leidt tot continue en constante regurgitatie. De wanden van de slokdarm boven de stenose verliezen hun elasticiteit, ze zijn verwijd en vormen een sacciform extensie. Het verlengde pre-intestinale deel van de slokdarm vertoont een compressie-effect op de luchtpijp, wat leidt tot dyspneu, stridor, cyanose, hoestaanvallen. Stagnatie in de pre-stenotische uitzetting, voedsel kan worden opgezogen en leiden tot de opkomst van aspiratie-longontsteking. Bovendien ondergaat stilstaand voedsel bacteriële ontbinding; vanuit de mond is er een onaangename, rotte geur.

Er kunnen gevallen zijn van acute obstructie van de slokdarm, die optreedt als gevolg van het "ponsen" van een dicht stuk voedsel in het stenose gedeelte van de slokdarm.

Circulaire en membraanvarianten van slokdarmstenose gaan niet gepaard met braken. Vernauwingen gelokaliseerd in het ventrale deel van de slokdarm verschijnen in latere ontwikkelingsperioden van het kind (niet eerder dan 6 maanden oud), meestal door dysfagie, en vervolgens door de andere bovengenoemde symptomen. Van de algemene symptomen van de beschreven afwijking van de ontwikkeling van de slokdarm, moet worden gewezen op de lag in de lichamelijke ontwikkeling, hypotrofie, hypokinesie (patiënten proberen minder te bewegen), bloedarmoede.

Klinische diagnose moet radiografisch worden bevestigd om de lokalisatie van de stenose vast te stellen, de aard van de veranderingen in het slijmvlies van de slokdarm. Vóór het radio-opake onderzoek wordt de patiënt met de slokdarm gewassen om voedsel en slijmresten te verwijderen Het verdient de voorkeur een radiologisch onderzoek uit te voeren in de horizontale positie van de patiënt met een nauwe vulling van de slokdarm. Het onderzoek duurt lang - totdat het contrastmateriaal de maag binnenkomt en de slokdarm wordt geleegd. De röntgenfoto laat duidelijk de vernauwing van de slokdarm zien.

De endoscopie van de slokdarm heeft een beslissende diagnostische waarde. Esophagobibroscopy wordt uitgevoerd door voorlopige toepassing van relaxatiemiddelen.

behandeling

De behandeling is in de meeste gevallen snel. Bij kleine stenosen wordt de behandeling gestart met bougie door middel van elastische boules die door de mond worden ingebracht. In de afgelopen tijd zijn speciale dilatoren gebruikt. Tijdens de behandeling moet buzhirovaniobolnoy vloeibaar en halfvloeibaar voedsel ontvangen. Als drie behandelingskuren niet effectief waren, werd chirurgische interventie uitgevoerd.

Rastitezdorovymi!